Clínica en imatges: Lesions Ungueals.

Quin diagnòstic us suggereix la imatge ?

1. Melanoma.

2. Onicomicosi.

3. Psoriasi.

4. Síndrome de les ungles grogues.

5. Deficiència de Zinc.

Aquesta entitat pot ser confosa fàcilment amb una onico-infecció per fongs. L’associació amb limfedema va ser descrita per primera vegada el 1964 per Sammer i White, i posteriorment Emerson va descriure l’associació amb vessament pleural recurrent, triada amb que sol presentar la síndrome. Es caracteritza a més perquè pot associar bronquiectàsies, sinusitis, bronquitis i pneumònies de repetició. Aquesta síndrome s’ha relacionat amb una anormalitat anatòmica / funcional dels vasos limfàtics, que podria explicar com a mínim 2 de les troballes d’aquesta síndrome, com són el limfedema i el vessament pleural.

Les ungles presenten una típica coloració groga distal o total, amb creixement lent i distròfic, engrossiment i pèrdua de cutícula de patogènia no aclarida, així com onicomicosi freqüent. El limfedema, causat per disminució del flux limfàtic, sol ser lleu i manifestar sobretot en els membres inferiors, i clàssicament s’ha atribuït a hipoplàsia de limfàtics demostrada mitjançant linfangiografía perifèrica, encara que la seva reversibilitat en alguns casos fa pensar en una alteració funcional més que anatòmica.

El líquid pleural sol ser habitualment un exsudat amb concentració baixa de adenosindesaminasa. La pleura mostra dilatació de limfàtics amb inflamació perilinfática. També podem trobar hipoalbuminemia plasmàtica secundària a enteropatia associada.

S’ha descrit en associació a malalties tiroïdals, dèficit selectiu d’immunoglobulines, carcinoma broncogènic i limfomes, artritis reumatoide, síndrome nefròtica, enteropatia , alteracions conjuntivals i, curiosament, amb síndrome d’apnees obstructives durant el son. S’ha observat també una associació familiar.

No hi ha tractament específic d’aquesta síndrome. S’han proposat la toracocentesi repetida, dietes riques en triglicèrids de cadena mitjana en els pacients amb líquid quilòs, anàlegs de la somatostatina com l’octreotida, implantació d’un shunt pleuro-venós o la pleurodesi en pacients de baix risc. Per al tractament de les ungles es pot fer servir vitamina E tòpica pel seu efecte antiinflamatori, així com el itraconazol en casos d’onicomicosi associada.

Es tracta d’una entitat infreqüent que cal tenir present perquè és fàcilment confusible amb una onicomicosi aïllada. Recordant la triada clàssica podem evitar un retràs en el seu diagnòstic i evitar la realització de proves diagnòstiques innecessàries per al pacient.

Resposta correcta: 4. Síndrome de les ungles grogues.

Font: NEJM. Image Challenge

Advertisements

Quant a xavierpanyart

1967. Metge (Physician). Terrassa (Catalonia)
Aquesta entrada s'ha publicat en Clínica i etiquetada amb , , , , . Afegiu a les adreces d'interès l'enllaç permanent.

Deixa un comentari

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

Esteu comentant fent servir el compte WordPress.com. Log Out / Canvia )

Twitter picture

Esteu comentant fent servir el compte Twitter. Log Out / Canvia )

Facebook photo

Esteu comentant fent servir el compte Facebook. Log Out / Canvia )

Google+ photo

Esteu comentant fent servir el compte Google+. Log Out / Canvia )

Connecting to %s